苯丙酮尿症严重吗?如何治疗呢?

新乡市优特蔬菜研究院 2023-01-20 16:32 编辑:admin 132阅读

苯丙酮尿症是缺乏一种代谢酶引起的代谢毒物在体内积聚,对智力和体格发育都会引起不可逆转的损伤,目前的治疗方法是尽早停止母乳喂养,食用无苯丙氨酸奶粉,定期进行复查,苯丙氨酸控制在3以下。只要坚持治疗,能够达到正常儿童发育水平。

苯丙酮尿症(phenylketonurics; PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。其发病率随种族而异,美国约为1/14000,日本1/60000,我国1/16500。

说实话 很严重

只有吃严格处理的食物才能存活 否则所有的食物对于患者来说都是毒药 但也有控制饮食后和正常人一样的 加油!!!

尽早治疗,吃特食好好控制,会和其他孩子一样成长

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